Paraplegia spastică familială sau boala Strumpell-Lorrain
Paraplegia spastică familială ori boala Strumpell-Lorrain este, conform medicilor de specialitate, o boală eredofamilială, ce apare în urma unei degenerări progresive a celulelor Bertz regăsite în scoarța motorie din aria patru, leziunile fiind asemănătoare cu cele fibrilare, de tip Alzheimer.
Așadar, paraplegia spastică familială determină și scăderea numărului de neuroni și poate, de asemenea, să apară leziuni degenerative ale căilor piramidale.
Medicii de specialitate atrag atenția că această afecțiune debutează în jurul vârstei de 18-20 de ani, însă există cazuri în care boala apare în cazul copiilor cu vârste de sub un an.
La început, paraplegia spastică familială se manifestă prin oboseală, ce dispare după ce vă odihniți, însă pe măsură ce timpul trece, apare pareza membrelor inferioare, ce are caracter spastic. De asemenea, reflexele osteotendinoase pot fi exagerate, există clonul la nivelul piciorului ori al rotulei și este prezent chiar și semnul Babinski.
De asemenea, bolnavii au un mers caracteristic, în sensul că membrele inferioare sunt în extensie exagerată, piciorul este ridicat cu greutate de pe sol, genunchii au tendința să se apropie, iar vârfurile picioarelor sunt lipite, în timp ce călcâiele sunt depărate.
Ba mai mult, din cauza spasticității permanente se formează un picior varus equin, însă membrele superioare sunt mai puțin afectate decât cele inferioare.
În formele avansate ale acestei boli pot să apară tulburări sfincteriene. Totuși, această afecțiune are evoluție lentă, uneori chiar între 20 și 30 de ani, iar moartea apare prin boli interrecurente. De asemenea, foarte rar, pacienții se confruntă cu apariția amiotrofiilor, atrofie optică, retard mintal ori îngroșarea tegumentelor.
