Paralizia supranucleară progresivă
Paralizia supranucleară progresivă, care mai este cunoscută sub denumirea de sindrom Steele-Richardson-Olszewski, este o afecțiune extrem de rară, ce se manifestă în jurul vârstei de 55 de ani, dar poate debuta chiar și la 75 de ani, de cele mai multe ori bărbații fiind cei afectați, conform unor studii de specialitate.
Paralizia supranucleară progresivă se manifestă prin pierderea neuronilor din punte, mezencefal, nucleii dințați cerebeloși și din ganglioni bazali, dar și prin prezența unor ghemuri de neurofibrile din aceste regiuni.
În cadrul acestei afecțiuni, bolnavii se confruntă cu o scădere a concentrației de acid hormovanilic, dar și a dopaminei de la nivelul putamenului și nucleului caudat. Printre altele, această afecțiune se caracterizează prin oftalmoplegie supranucleară, dar pot să apară și rigiditate, paralizie pseudobulbară, bradikinezie ori fenomene prefrontale.
Paralizia supranucleară progresivă se manifestă, la început, prin pareza mișcărilor conjugate pe verticală ale globilor oculari, iar mai apoi afecțiunea se agravează ducând chiar și la demență. De cele mai multe ori, pot să apară convulsii și apnee în timpul somnului, gâtul este fixat în hiperextensie, mersul este lent, cu căderi frecvente. Din păcate, însă, boala poate fi ținută în frâu o perioadă scurtă de timp, decesul intervenind la 5-6 ani de la debutul simptomelor.
